Билирубин – это желчный пигмент, который образуется при распаде гемоглобина и других белков, содержащих железо (цитохромов, миоглобина), в основном, в селезенке, лимфатических узлах, печени и костном мозге. Обычно производится порядка 250-350 мг билирубина ежедневно1. В организме билирубин существует в двух фракциях – связанный (конъюгированный) биллирубин и свободный (неконъюгированный) биллирубин. Вместе они составляют общий билирубин.
Свободную фракцию биллирубина еще называют непрямой. Из селезенки, костного мозга и лимфатических узлов билирубин попадает с током крови в печень. Билирубин плохо растворим в воде, поэтому по крови билирубин транспортируется в связанном с альбумином виде. Повышение именно этой непрямой фракции билирубина, которое может возникнуть при различных заболеваниях, является опасным для организма, так как он способен проникать через гематоэнцефалический барьер в ткани головного мозга, вызывать поражение нервной системы (энцефалопатию), которая может проявляться нарушением сознания, синдромом гипервозбудимости, судорожным синдромом, синдром угнетения, задержкой в психомоторном развитии4. В печени билирубин связывается с глюкуроновой кислотой, на данном этапе такое соединение называют прямым билирубином – это и есть вторая фракция билирубина, которая также может определяться с помощью биохимического исследования. В таком виде билирубин становится водорастворимым и выделяется в желчь, а с током желчи - в кишечник, где данное соединение под влиянием бактериальной флоры кишечника превращается в уробилиноген и выводится из организма с калом. Часть желчных кислот всасывается обратно в кровь1.
Референсные значения билирубина, так же как и для других оцениваемых биохимических показателей, зависят от используемых тест-систем и варьируют от лаборатории к лаборатории. По данным литературы нормальные показатели общего билирубина сыворотки крови составляют 3,4–20,4 мкмоль/л, непрямой билирубин в норме представлен значениями до 16,5 мкмоль/л, прямой билирубин — от 0 до 5,1 мкмоль/л (границы нормы в лабораториях могут отличаться)5. Однако стоит еще раз отметить, что интерпретация результатов проведенных исследований может проводится только специалистом с высшим медицинским образованием с учетом имеющихся симптомов и истории заболевания.
Для новорожденных детей референсный интервал содержания билирубина в крови значительно отличается. У новорожденных может иметь место так называемая физиологическая желтуха новорожденных. Ее появление связано с повышенным разрушением эритроцитов и незрелостью ферментных систем после рождения. Принято считать, что данное состояние чаще встречается у недоношенных детей. Как правило, физиологическая желтуха новорожденных не представляет угрозы для ребенка и купируется на 14-21 день.
Уровень билирубина у детей при физиологической желтухе увеличивается к 3-му дню и резко снижается к 5-му дню3:3-5 сутки 88,5– 102,6 мкмоль/л
7—145 сутки 34,2 мкмоль/л
Повышение уровня билирубина в крови называется гипербилирубинемией. Желтуха как ее основное проявление обычно возникает в тех случаях, когда концентрация общего билирубина достигает 40-70 мкмоль/л, и связана с накоплением пигмента в кожных покровах и слизистых 5.
К появлению желтухи могут привести различные заболевания, которые разделены на 3 группы, в зависимости от того, на каком этапе метаболизма билирубина возникло нарушение:
Надпеченочная желтуха. Ее также называют
гемолитической, так как обычно она связана с повышенным разрушением
эритроцитов и высвобождением большого количества непрямого
билирубина, оказывающего токсическое влияние на организм.
Причины:
При обострении заболевания (гемолитическом кризе) может наблюдаться
повышение температуры тела с преходящей желтухой6. При
гемолитической желтухе повышается риск развития камней в желчном
пузыре и протоках6.
В отличие от других желтух при надпеченочной желтухе, как было
указано выше, резко повышен непрямой билирубин.
Печеночная желтуха (паренхиматозная). Она связана с поражением тканей печени и нарушением ее функций. В этом случае не весь билирубин связывается с глюкуроновой кислотой, часть его остается в неконъюгированном виде и циркулирует в крови, в то же время нарушается высвобождение уже связанного с глюкуроновой кислотой билирубина в желчь, за счет чего наблюдается повышение и прямой фракции билирубина. Причинами могут быть 6:
Такая желтуха может сопровождаться болью в правом подреберье, причем такая боль не будет зависеть от характера пищи и чаще всего ощущается больными как тяжесть в правом подреберье6. Могут наблюдаться слабость, диспепсия, потемнение мочи и осветление кала, в некоторых случаях лихорадка, желтуха часто носит эпизодический характер6. Уровень билирубина при указанных выше заболеваниях повышен как за счет прямой, так и частично непрямой фракции: так, например, при хроническом аутоиммунном гепатите уровень билирубина может достигать 170 ммоль/л 6.
Подпеченочная желтуха. Если билирубин перерабатывается должным образом, но есть препятствия к его выведению с желчью из-за закупорки желчных путей, говорят о механической или подпеченочной гипербилирубинемии. Среди причин развития могут быть такие:
Симптомы: светлый стул, темная моча, зуд, боль в правой части живота, тошнота, рвота, желтуха.
Для определения уровня билирубина на анализ берут венозную кровь
2. Достаточно 5 мл крови, собранной натощак. Желательно перед
тестом воздержаться от приема пищи в течении 8 часов, не есть жирного,
жареного, не употреблять алкоголь.
Если по результатам анализа обнаружена гипербилирубинемия за счет любой
фракции, то проводится углубленное обследование для выявления причин.
Дополнительно могут быть назначены:
Если определяется гипербилирубинемия, а при комплексном обследовании обнаружены признаки того или иного заболевания, то врач составляет схему лечения с учетом причин и клинических проявлений болезни.
В план терапии может включается диета2. Пациентам с
заболеваниями печени и желчных путей рекомендуют диету №5 .
Ограничения могут более или менее строгими, в зависимости от тяжести
и стадии болезни. Обязательно исключаются жирные, жареные, острые
блюда.
При обострении процесса ограничиваются физические и психические
нагрузки. При необходимости назначается постельный режим.
При высоких уровнях билирубина возможно назначении фототерапии (как
правило, применяется при лечении желтухи у новорожденных), так как
под действием ультрафиолета пигмент в коже разрушается и выводится
из организма.
В зависимости от причин повышения билирубина могут применяться
противовирусные препараты или может быть проведено оперативное лечение и
т.д.
При лечении заболеваний печени, в том числе хронических гепатитов, циррозе и
некоторых соматических заболеваниях могут применяться препараты
эссенциальных фосфолипидов, которые помогают восстанавливать клетки
печени7.
Появление желтухи требует обращения к врачу при первой же возможности.
Ранняя диагностика заболевания является залогом его успешного лечения и
предотвращения развития осложнений.
Дата публикации материала: 17 ноября 2020 года
Другие статьи