Билирубин – это желчный пигмент, который образуется при распаде гемоглобина и других белков, содержащих железо (цитохромов, миоглобина), в основном в селезенке, лимфатических узлах, печени и костном мозге. В день образуется около 250–350 мг билирубина1.
В организме пигмент существует в двух фракциях – связанный (конъюгированный) и свободный (неконъюгированный). Вместе они составляют общий билирубин.
Свободную фракцию билирубина еще называют непрямой. Из селезенки, костного мозга и лимфатических узлов билирубин попадает с током крови в печень. Билирубин плохо растворим в воде, поэтому по крови транспортируется в связанном с альбумином виде.
В печени билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. На данном этапе такое соединение называют прямым билирубином — это и есть вторая фракция билирубина, которая также может определяться с помощью биохимического исследования.
В таком виде прямой билирубин становится водорастворимым и выделяется в желчь, а с током желчи — в кишечник, где данное соединение под влиянием бактериальной флоры кишечника превращается в уробилиноген и выводится из организма с калом. Часть желчных кислот всасывается обратно в кровь1.
Референсные значения билирубина, так же как и для других оцениваемых биохимических показателей, зависят от используемых тест-систем и отличаются от лаборатории к лаборатории.
Примерные нормальные показатели общего билирубина сыворотки крови составляют 3,4–20,4 мкмоль/л, непрямой билирубин в норме представлен значениями до 16,5 мкмоль/л, прямой — от 0 до 5,1 мкмоль/л (границы нормы в лабораториях могут отличаться)2.
Однако стоит еще раз отметить, что интерпретация результатов проведенных исследований может проводиться только специалистом с высшим медицинским образованием с учетом имеющихся симптомов и истории заболевания.
Для новорожденных детей референсный интервал содержания билирубина в крови значительно отличается. У новорожденных может иметь место так называемая физиологическая желтуха новорожденных. Ее появление связано с повышенным разрушением эритроцитов и незрелостью ферментных систем после рождения. Данное состояние чаще встречается у недоношенных детей. Как правило, физиологическая желтуха новорожденных не представляет угрозы для ребенка и проходит на 14–21 день.
Уровень билирубина у новорожденных при физиологической желтухе увеличивается к третьему дню и резко снижается к пятому дню3:3-5 сутки 88,5– 102,6 мкмоль/л
7—145 сутки 34,2 мкмоль/л
Повышение уровня билирубина в крови называется гипербилирубинемией. Желтуха как ее основное проявление обычно возникает в тех случаях, когда концентрация общего билирубина достигает 40–70 мкмоль/л, и связана с накоплением пигмента в кожных покровах и слизистых2.
К появлению желтухи могут привести различные заболевания, которые разделены на три группы, в зависимости от того, на каком этапе метаболизма билирубина возникло нарушение.
Надпеченочная желтуха. Обычно она связана с повышенным разрушением эритроцитов, поэтому ее называют гемолитической. При такой желтухе высвобождается большое количество непрямого билирубина, оказывающего токсическое влияние на организм.
Причины:
При гемолитической желтухе повышается риск развития камней в желчном пузыре и протоках6. В отличие от других желтух, при надпеченочной желтухе, как было указано выше, резко повышен непрямой билирубин.
Печеночная желтуха (паренхиматозная). Она связана с поражением тканей печени и нарушением ее функций. В этом случае не весь билирубин связывается с глюкуроновой кислотой, часть его остается в неконъюгированном виде и циркулирует в крови, в то же время нарушается высвобождение уже связанного с глюкуроновой кислотой, прямого билирубина в желчь, за счет чего наблюдается повышение концентрации и прямой фракции билирубина. Причинами могут быть4:
Уровень пигмента при указанных выше заболеваниях повышен как за счет прямой, так и частично непрямой фракции: так, например, при хроническом аутоиммунном гепатите уровень билирубина может достигать 170 ммоль/л4.
Подпеченочная желтуха. Если билирубин перерабатывается должным образом, но есть препятствия к его выведению с желчью из-за закупорки желчных путей, говорят о механической или подпеченочной гипербилирубинемии. Среди причин развития могут быть такие:
Уровень билирубина остается в норме, пока сохраняется баланс между его выработкой и выделением печенью. Если равновесие нарушается, билирубин у мужчин начинает превышать норму. Об этом говорят разные симптомы.
Так как билирубин является пигментом, то может окрашивать ткани организма. Когда его уровень высокий, он осаждается в коже, слизистых оболочках, склере (белая часть глаза). Это становится причиной желтухи.
Накапливая красящее вещество, ткани меняют свой цвет в норме на фруктовый — от лимонно-желтого до яблочно-зеленого. Причем зеленоватый оттенок появляется, когда желтуха длится долго: со временем билирубин окисляется и превращается в другой пигмент — биливердин5.
Часто вместе с желтухой появляется зуд, и кожа начинает чесаться5.
При расстройствах, которые вызывают высокий уровень пигмента, могут появляться такие симптомы6:
При заболевании пигмент образуется и выделяется по-другому. По этой причине кал и моча могут менять свой нормальный цвет. Например, моча становится из желтой темно-коричневой, а кал, наоборот, может быть более светлым7.
Морковь, тыква и некоторые сорта дыни тоже содержат красящее вещество — бета-каротин. Если мужчина ест много таких продуктов, то его кожа начинает выглядеть немного желтой. При этом белки глаз не желтеют. Это считается нормой и не говорит о заболевании5,6.
Иногда заболевания печени, которые сопровождаются гипербилирубинемией, могут стать причиной серьезных проблем со здоровьем6,8:
Некоторые симптомы при гипербилирубинемии должны особенно насторожить. Необходимо обратиться к врачу, если6:
Для определения уровня билирубина на анализ берут венозную кровь9. Достаточно 5 мл крови, собранной натощак. Желательно не есть за 8 часов до теста, особенно жирное и жареное, не употреблять алкоголь.
Если по результатам анализа обнаружена гипербилирубинемия за счет любой фракции, то проводится углубленное обследование для выявления причин.
Дополнительно могут быть назначены:
Если определяется гипербилирубинемия, а при комплексном обследовании обнаружены признаки того или иного заболевания, то врач составляет схему лечения с учетом причин и клинических проявлений болезни.
В план терапии может включаться диета9. Пациентам с заболеваниями печени и желчных путей рекомендуют диету №5. Ограничения могут более или менее строгими, в зависимости от тяжести и стадии болезни. Обязательно исключаются жирные, жареные, острые блюда.
При обострении процесса ограничиваются физические и психические нагрузки. При необходимости назначается постельный режим.
При высоких уровнях билирубина возможно назначении фототерапии (как правило, применяется при лечении желтухи у новорожденных), так как под действием ультрафиолета пигмент в коже разрушается и выводится из организма.
В зависимости от причин повышения билирубина могут применяться противовирусные препараты или может быть проведено оперативное лечение и т. д. При лечении заболеваний печени, в том числе хронических гепатитов, циррозе печени и некоторых соматических заболеваниях могут применяться препараты эссенциальных фосфолипидов, которые помогают восстанавливать клетки печени10.
Появление желтухи требует обращения к врачу при первой же возможности. Ранняя диагностика заболевания является залогом его успешного лечения и предотвращения развития осложнений.
Другие статьи